Miocardiopatía hipertrofíca, como no cometer errores

Miocardiopatías Infiltrativas que simulan la MCP hipertrófica ¿Por qué diferenciarlas? Importancia de arribar a un diagnóstico certero   La MCPH es una enfermedad hereditaria que se caracteriza por una gran variabilidad clínica, morfológica y genética y su importancia radica en que es la principal causa de MS en individuos jóvenes, sin otra patología asociada. Es por ésto que se desaconseja la práctica competitiva en los atletas jóvenes portadores de la enfermedad. Numerosos estudios han intentado identificar el mayor riesgo y su diferenciación de otras causas que puedan SIMULARLA (Fenocopias) dentro de las cuales se destacan la Amiloidosis y la Enf Fabry. La resonancia se presenta como un Método inocuo, no invasivo, indoloro que permite valorar espesores parietales, Volúmenes y función ventricular(hoy en día el Gold Standart)   1- Amiloidosis cardíaca: es el Prototipo de enfermedad por depósito que ocasiona engrosamiento miocárdico difuso llevando a una MCPH con fracción de eyección preservada. La afectación cardíaca es la causa más frecuente de morbimortalidad y la RM puede colaborar al dg demostrando en tiempos de realce temprano (3’ post inyección) anulación del pool sanguíneo y realce sub-endocárdico difuso, sin corresponder a un territorio coronario. 2 – Enfermedad de Fabry: Es una enfermedad genética asociada al déficit de galactosidasa A que provoca acúmulo de glucoesfingolípidos en numerosos órganos. En este caso la RM tiene la capacidad de detectar un Realce Miocárdico Tardío característico de tipo intramiocárdico que se localiza en el segmento infero-lateral-basal y respeta el sub endocardio.   Dg diferencial de FENOCOPIAS. MCPH- Enf de Fabry – Amiloidosis Recordemos que hablamos de enfermedades raras, debilitantes, graves y progresivas, de características morfológicas muy variables. Donde la afectación cardíaca está presente prácticamente en todos los pacientes y su gravedad aumenta con el transcurso del tiempo. Por eso la RMC es un método que nos acerca al diagnóstico, estratificación y pronóstico, para así arribar al tratamiento específico.